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Artigo de Revisão

Bloqueio atrioventricular congênito

Congenital atrioventricular block

José Mário Baggio; Joubert Ariel Pereira Mosquera; Ewandro Luiz Rey Moura

 

RESUMO:

O bloqueio atrioventricular total congênito ocorre em aproximadamente 1/20.000 nascidos vivos e está associado a aumento de mortalidade e morbidade fetal. O bloqueio atrioventricular total congênito pode ser secundário a processos imunológicos e não imunológicos. Os bloqueios atrioventriculares totais congênitos de etiologia imunológica estão associados à passagem transplacentária de anticorpos maternos anti-RO/SSA e anti-La/SSB. Esses anticorpos provocam lesão no sistema cardíaco de condução de fetos suscetíveis. Nesta revisão foi analisada a fisiopatologia do bloqueio atrioventricular total congênito, o papel da terapia transplacentária e as indicações de marcapasso.

Palavras-chave:
Bloqueio Atrioventricular/Congênito; Marcapasso Artificial; Circulação Placentária.

ABSTRACT:

Congenital complete atrioventricular block is observed in approximately 1 in 20,000 live births and is associated to increased fetal mortality and morbidity. Complete atrioventricular block may be secondary to immune or non-immune processes. Immune-mediated congenital complete atrioventricular blocks are associated with the transplacental passage of anti-Ro/SSA and anti-La/SSB maternal antibodies. These antibodies damage the conduction tissue of susceptible fetuses. This report examines the pathophysiology of congenital complete atrioventricular block, the role of transplacental therapy and pacemaker indication.

Keywords:
Atrioventricular Block/Congenital; Pacemaker, Artificial; Placental Circulation.

FIGURAS

Citação: Baggio Junior JM, Mosquera JAP, Moura ELR. Bloqueio atrioventricular congênito. 31(03):98.
 

INTRODUÇÃO

O bloqueio atrioventricular total (BAVT) congênito ocorre em aproximadamente 1/20.000 nascidos vivos e caracteriza-se pela dissociação entre as contrações atriais e ventriculares1-3. Isso prejudica o enchimento ventricular e, associado à baixa frequência ventricular, promove redução do débito cardíaco. Consequentemente, pode ocorrer insuficiência cardíaca e hidropsia fetal. O BAVT congênito está associado a aumento significativo de mortalidade e morbidade e pode ser secundário a processos imunológicos e não imunológicos.

Os BAVTs congênitos de etiologia imunológica relacionam-se a passagem transplacentária de anticorpos maternos anti-RO/SSA e anti-La/SSB. Esses anticorpos provocam lesão no sistema cardíaco de condução de fetos suscetíveis. Os BAVTs congênitos de etiologia não imunológica podem estar associados a cardiopatias estruturais e miocardites virais. No entanto, independentemente da etiologia, determinam aumento de mortalidade e morbidade fetal1,4-8. Nesta revisão será analisada a fisiopatologia do BAVT congênito, o papel da terapia transplacentária e as indicações clássicas de marcapasso nesse contexto.

 

DIAGNÓSTICO

Durante a fase pré-natal, o ecocardiograma fetal é o principal método diagnóstico para avaliar o sincronismo atrioventricular, a frequência ventricular e a presença de arritmias fetais. A avaliação mecânica das contrações atrial e ventricular pelo modo M permite definir tanto a frequência ventricular como o sincronismo atrioventricular9,10 (Figura 1). Durante a fase pós-natal, o eletrocardiograma de 12 derivações é o padrão de referência para o diagnóstico (Figura 2).

 

EPIDEMIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

Algumas cardiopatias estruturais estão associadas ao BAVT congênito. As mais frequentes são as transposições de grandes artérias11 e os isomerismos atriais esquerdos12. No entanto, o BAVT congênito pode ocorrer em cardiopatias como tetralogia de Fallot, hipoplasia de ventrículo esquerdo e dupla via de entrada ventricular12.

Os BAVTs congênitos de etiologia autoimune em geral estão associados a corações macroestruturalmente normais, sendo causados pela passagem transplacentária de autoanticorpos maternos. Em fetos suscetíveis, esses anticorpos ligam-se a receptores dos cardiomiócitos fetais, resultando em inflamação do sistema de condução fetal, com progressão para fibrose irreversível13. Mulheres soropositivas para anticorpos anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB possuem risco de ter um(a) filho(a) com bloqueio atrioventricular (BAV) congênito ou cardiomiopatia de apenas 2-3%9. No entanto, em uma mulher soropositiva para anticorpos anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB que já tenha tido um(a) filho(a) com BAV congênto ou cardiomiopatia, o risco de um(a) novo(a) filho(a) afetado(a) aumenta para 17-20%1,14,15.

A síndrome do QT longo pode resultar em BAVT congênito em fetos com coração macroestruturalmente normal. O intervalo QT pode ser tão prolongado que a despolarização atrial chega ao nó atrioventricular e ao feixe de His durante o período refratário do ventrículo. Nesse contexto, o eletrocardiograma dos pais pode auxiliar no diagnóstico do feto.

 

TRATAMENTO TRANSPLACENTÁRIO

Em relação aos BAVs de origem imunológica, medicamentos anti-inflamatórios e imunomoduladores que passam a barreira transplacentária podem ser utilizados. Apesar de serem baseados em estudos não randomizados, com pequeno número de pacientes, os medicamentos mais utilizados na mãe são: corticoides, salbutamol, imunoglobulina e hidroxicloroquina. Os tratamentos são divididos de acordo com o grau de bloqueio e classificados em profiláticos e terapêuticos.

O uso de dexametasona e salbutamol em mães com fetos que apresentem BAVs congênitos é controverso, porém estudos observacionais sugerem benefício em seu uso16. Diferente dos BAVTs, alguns casos de BAV de segundo grau podem ser reversíveis e outros podem progredir para BAVT17-19, e sua evolução independe da terapia transplacentária.

Em decorrência da baixa incidência dos BAVs congênitos, os estudos abordando a terapia transplacentária e pós-natal são observacionais e geralmente retrospectivos. O Toronto Sick Children's Hospital publicou um protoco de acordo com o grau de bloqueio16, em que não se recomenda tratamento para os BAVs de primeiro grau; porém, na presença de BAVs de segundo grau e de BAVTs, recomenda-se o uso de corticoides pela mãe. Se a frequência ventricular de escape fetal for = 55 ppm, o uso de salbutamol pela mãe deve ser considerado. No entanto, os efeitos colaterais da terapia transplacentária devem ser monitorizados, destacando-se que o uso de corticoides pela mãe está associado a efeitos colaterais maternos (hipertensão arterial e diabetes, entre outros) e fetais (oligodrâmnio e retardo de desenvolvimento, entre outros)20-22.

 

TRATAMENTO APÓS O NASCIMENTO

Com relação ao uso de marcapasso após o nascimento, os riscos da indicação do marcapasso cardíaco definitivo devem superar os riscos de síncope, insuficiência cardíaca e morte súbita associados ao BAVT congênito23. O implante precoce associa-se a riscos de isquemia de loja e consequente infecção pela desproporção entre o tamanho do gerador e o paciente (Figuras 3 e 4). Em crianças sintomáticas ou assintomáticas com cardiopatia estrutural associada, aumento de área cardíaca ou disfunção ventricular esquerda sistólica ou que apresentarem fatores de risco para síncope e/ou morte súbita, o implante de marcapasso cardíaco definitivo está indicado (Tabela 1).

Tabela 1. Critérios para indicação de marcapasso em crianças com bloqueio atrioventricular total assintomáticas.
Frequência cardíaca < 55 bpm em neonatos
Frequência cardíaca < 40 bpm em crianças e adolescentes
Pausas > 3 segundos acordado
Pausas > 5 segundos dormindo
Ritmo de escape ventricular com QRS largo
Intervalo QTC > 460 ms
Arritmia ventricular complexa associada

A indicação de marcapasso em crianças deve seguir critérios rigorosos, uma vez que a estimulação do ventrículo direito pode induzir dissincronia mecânica e consequente remodelamento ventricular, sendo o bloqueio completo de ramo esquerdo induzido por marcapasso o retardo elétrico mais frequente em crianças submetidas a ressincronização cardíaca24.

Em pacientes assintomáticos, sem indicação de marcapasso, que atinjam a idade adulta, o marcapasso cardíaco definitivo está indicado, uma vez que os riscos da intervenção são inferiores ao risco de morte súbita nesse contexto25.

 

CONCLUSÃO

A real epidemiologia dos BAVs congênitos está sendo redefinida com o uso rotineiro do ecocardiograma fetal. Seu tratamento impõe desafios desde o período intraútero até a fase adulta. O papel da terapia transplacentária ainda não foi definido de maneira conclusiva. O momento ideal para o implante de marcapasso cardíaco definitivo deve ser individualizado, de acordo com os sintomas e a presença de fatores de risco, sempre considerando e monitorizando a possibilidade de remodelamento ventricular secundário ao bloqueio de ramo esquerdo induzido.

 

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