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Relato de Caso

Bloqueio atrioventricular avançado: uma manifestação incomum da endomiocardiofibrose

Advanced atrioventricular block: an unusual manifestation of endomyocardial fibrosis

Francisco Rezende Silveira1; Mariana Oliveira Rezende2; Rafael Brito Nery Ribeiro3; Rodrigo Pinheiro Lanna4; Carlos Henrique Garcez de Carvalho5; Glenda de Souza Pataro Teixeira6; Eularino Chrisostomo Pataro Teixeira7; Lívia Araújo Pereira8

RESUMO

A endomiocardiofibrose é uma causa importante de cardiopatia restritiva na zona tropical, ocasionalmente verificada no Brasil. Caracteriza-se pelo espessamento fibroso do endocárdio e do miocárdio subjacente, com progressão tardia para insuficiência cardíaca grave e prognóstico reservado. Relata-se aqui uma apresentação infrequente da doença: a insuficiência cardíaca de baixo débito, secundária a bloqueio atrioventricular avançado. O paciente foi tratado com sucesso por meio de implante de marcapasso DDD/R e encontra-se em classe funcional I (NYHA) há dois anos.

Palavras-chave: Fibrose Endomiocárdica, Bloqueio Atrioventricular, Síncope

ABSTRACT

Endomyocardial fibrosis is an important cause of restrictive cardiomyopathy observed in tropical areas and has been occasionally found in Brazil. It is characterized by fibrous thickening of the endocardium and underlying myocardium with late progression to severe heart failure and poor prognosis. We report an unusual presentation of the disease: low output heart failure secondary to advanced atrioventricular block. The patient was successfully treated by implanting a DDD/R pacemaker and has been in functional class I (NYHA) for 2 years.

Keywords: Endomyocardial Fibrosis, Atrioventricular Block, Syncope

INTRODUÇÃO

A endomiocardiofibrose (EMF) é uma causa importante de cardiopatia restritiva em países tropicais e subtropicais do continente africano, sendo responsável por até 25% dos casos de insuficiênciacardíaca (IC) na África Equatorial1,2. Também é encontrada em países tropicais como Colômbia, Índia e Brasil, embora mais raramente2,3.

A doença caracteriza-se por espessamento fibroso do endocárdio e do miocárdio subjacente nas vias de entrada e no ápex de um ou ambos os ventrículos, causando restrição da diástole ventricular e distorção dos músculos papilares das valvas atrioventriculares, bem como alargamento secundário dos átrios1,4. Em 50% dos casos acomete bilateralmente os ventrículos; em 40%, restringe-se à câmara esquerda e em 10%, à câmara direita2.

Sua etiopatogenia é ainda obscura, embora muitos autores sugiram a influência de fatores como etnia, carência nutricional, infecções virais e parasitose intestinal1,4. Eosinofilia ao hemograma constitui um achado laboratorial frequente e, por anos, um possível efeito tóxico relacionado tem sido investigado, sem que haja até o momento uma explicação clara para essa associação1,5.

A apresentação clínica varia de acordo com o estágio de progressão da doença e a área miocárdica atingida. Instala-se habitualmente de forma insidiosa e com quadro de IC sem aspecto específico, já que na maioria das vezes ambos os ventrículos estão acometidos. Ocasionalmente, um quadro febril agudo é relatado6.

O eletrocardiograma, quando alterado, apresenta anormalidades da onda T, do segmento ST, sinais compatíveis com alargamento do ventrículo direito (VD) - complexo qR em V1- ou hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE). Diminuição da voltagem do complexo QRS pode ser verificada nos casos em que há derrame pericárdio. Além disso, são comuns as arritmias supraventriculares6. No ecocardiograma, é frequente o espessamento do ápex, com obliteração apical e hiperrefringência do endocárdio, acrescido de envolvimento valvar4,6.

A EMF é uma doença de caráter progressivo e prognóstico reservado, quando em estágio avançado2. O óbito do paciente decorre frequentemente de falência cardíaca progressiva, infarto ou colapso cardiovascular súbito, secundário a arritmias6.


DESCRIÇÃO DO CASO

JRS, 48 anos, negro, procedente de Belo Horizonte. Alcoolista, hipertenso, com história prévia de hanseníase (curada). Em 2009, passou a apresentar sintomas de baixo débito cardíaco: tontura, palpitação e sensação de pré-síncope aos esforços habituais. A propedêutica inicial com radiografia de tórax e exames laboratoriais revelou-se normal. O eletrocardiograma evidenciou alterações de onda T compatíveis com isquemia subepicárdica difusa e aumento do intervalo PR.

Seguiu-se investigação com o uso de Holter, que identificou bloqueio atrioventricular (BAV) de 1º e de 2º graus, dos tipos Mobitz I e II. O ecocardiograma mostrou VE com função preservada, relaxamento diastólico anormal e obstrução do ápex do VD por tecido fibrótico hiperrefringente, associados a regurgitação mínima da valva tricúspide.

Essas alterações motivaram a realização de ressonância magnética que evidenciou padrão de realce tardio do subendocárdio e do endocárdio e redução volumétrica do VD, achados compatíveis com a EMF (Figura 1). O paciente foi submetido a estudo eletrofisiológico, no qual foi observado um BAV intrahissiano de 2º grau e arritmia atrial frequente e bloqueada (Figura 2).


Figura 1: Ressonância Nuclear Magnética evidenciando realce tardio.


Figura 2: Estudo eletrofisiológico, bloqueio atrioventricular avançado.



Optou-se por implante de marcapasso de dupla-câmara com sensor (DDD/R), em fevereiro de 2010, com posterior regressão total dos sintomas.


DISCUSSÃO

A EMF é uma doença rara no Brasil, capaz de mimetizar outras afecções cardíacas2. Tem seu diagnóstico realizado fundamentalmente por meio de exames de imagens em que se identifica obliteração do ápex dos ventrículos, com diversos graus de regurgitação valvar.

Em geral, a sintomatologia é secundária à insuficiência cardíaca. Tendo em vista a restrição do VE, espera-se um quadro de ortopneia, dispneia aos esforços habituais, refletindo, em última análise, em congestão pulmonar. Com o acometimento do VD, por outro lado, predominam sinais como edema de membros inferiores, estase jugular, as-cite e até anasarca6.

Diante disso, o caso relatado constitui uma exceção, já que o paciente, embora com acometimento de VD, manifestou a doença de forma atípica, com sintomas de baixo débito cardíaco decorrentes de BAV avançado, mas sem congestão sistêmica. O bloqueio atrioventricular com necessidade de implante de marcapasso é uma manifestação rara da EMF7.

A sobrevida dos doentes com essa afecção é influenciada pela classe funcional, o grau de fibrose e a presença de insuficiência mitral e tricúspide. Nos casos avançados, o prognóstico é reservado e a mortalidade é de até 50% em dois anos2,3.

O tratamento conservador restringe-se aos pacientes menos sintomáticos e a cirurgia está indicada nos estágios mais avançados da EMF, em NYHA classes III e IV2. A abordagem cirúrgica consiste na endocardiectomia associada à plastia mitral e tricúspide. Após a realização do procedimento, observa-se melhora significativa da qualidade de vida, com redução dos sintomas3.

Após cerca de dois anos do diagnóstico, o paciente em questão, portador de marcapasso, encontra-se em classe funcional NYHA I.


REFERÊNCIAS

1. Sliwa K, Damasceno A, Mayosi BM. Epidemiology and etiology of cardiomyopathy in Africa. Circulation. 2005;112(23):3577-83.

2. De Freitas HFG, De Castro PPN, Chizzola PR, Bocchi EA. Transplante Cardíaco em Portadora de Endomiocardiofibrose. Arq Bras Cardiol. 2005;84(1):49-54.

3. Morrone LFR, Moreira AELC, Lopez M, Kajita LJ, Potério DI, Arie S. Endomiocardiofibrose com Calcificação Endocárdica Maciça Biventricular. Arq Bras Cardiol. 1996;67(2):103-5.

4. Hassan WM, Fawzy ME, Al Helaly S, Hegazy H, Malik S. Pitfalls in diagnosis and clinical, echocardiographic, and hemodynamic findings in endomyocardial fibrosis: a 25-year experience. Chest. 2005;128(6):3985-92.

5. Salemi VM, Fernandes F, Sirvente R, Nastari L, Rosa LV, Ferreira CA, et al. Does quantitative left ventricular regional wall motion change after fibrous tissue resection in endomyocardial fibrosis? Clinics (Sao Paulo). 2009;64(1):17-22.

6. Zipes DP, Libby P, Bonow R, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier 2005; p.1689-91.

7. Tharakan JA. Electrocardiogram in endomyocardial fibrosis. Indian Pacing Electrophysiol J. 2011;11(5):129-33.










1. Cardiologista e Intensivista, Coordenador Científico do Serviço de Cardiologia e Preceptor da Residência de Clínica Médica do Hospital Semper
2. Médica Residente (R2) de Clínica Médica do Hospital Semper
3. Clínico Geral, Mestre em Saúde Pública, Professor de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Paracatu
4. Cardiologista, Coordenador do CTI Cardiovascular do Hospital e Preceptor da Residência de Clínica Médica do Hospital Semper
5. Cardiologista, Coordenador do CTI cardiovascular e Preceptor de Clínica Médica do Hospital Semper
6. Cardiologista, Ecocardiografista do Hospital Semper
7. Cardiologista, Chefe do Serviço de Cardiologia do Hospital Semper
8. Médica Residente (R2) de Clínica Médica do Hospital Semper

Correspondência:
Hospital Semper
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Belo Horizonte - MG. CEP: 301309-110
Tel.: (31) 3248-3000
E-mail: rezende@cardiol.br

Artigo submetido em 04/2013 e publicado em 06/2013.

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